Урок рассчитан на 2 ч, все тексты для подготовки сообщений раздаются учащимся не менее чем за 2–3 дня до урока.

Задачи урока. Дать четкое представление об уровнях половой дифференцировки, хромосомном определении пола; дифференцировке гонад на ранних этапах эмбриогенеза, механизме действия половых гормонов; показать возможные отклонения половой дифференцировки на примере синдрома Морриса; продолжить формирование навыков работы в группах-модулях по алгоритмам подготовки сообщений, работы по составлению таблиц, схем, графиков; на базе научных биологических знаний воспитывать у учащихся правильное отношение к проблеме пола.

Оборудование. Схема формирования фенотипов у млекопитающих (рис.1) – на каждую парту; схема «развитие гонад и их протоков у млекопитающих» (рис. 2) – на каждую парту; схемы «механизм действия стероидных гормонов» (рис. 3), «Пути тестостерона и дигидротестостерона в  клетке» (рис. 4); алгоритмы подготовки сообщений по заданной теме (на каждую группу); описание синдрома тестикулярной феминизации – на каждую парту; репродукция картины В.Васнецова «Витязь на распутье»; портрет Жанны д’Арк; биография Жанны д’Арк – на каждую парту; красный и зеленый кружки с буквами С и П, карточки с буквами М и Ж – каждому учащемуся.

Мне необходимо разобраться самому, а чтобы разобраться самому надо думать сообща.
Б.Васильев

Половое размножение... шедевр природы.
Э.Дарвин

 

I. Подготовка к активному восприятию новой темы

Вступительное слово учителя

Интерес к полу окружен ореолом особой значимости, таинственности и – по сию пору – известной запретности. Но как бы то ни было, интерес этот существовал, существует и будет существовать. Ни наивным, ни ханжеским, ни психозащитным подходом от него не избавиться. Калечащее влияние трех невежеств – психологического, полового и воспитательного – сказывается не только в семье, но и во множестве других сфер нашей жизни.

Пол окутан густой, запутанной сетью предрассудков, заблуждений, эмоциональных и моральных «табу». Не слишком задумываясь над ними и не умея от них освободиться, мы позволяем им искажать наш жизненный путь и непрерывно воспроизводим их, передавая детям. Поскольку связанные с полом и сексуальностью мифы влияют на сознание и поведение большинства людей, от них не защищен никто – даже специалисты, за которыми мы привыкли признавать право на владение истиной, например врачи. Цена этой незащищенности слишком велика, чтобы продолжать безропотно ее выплачивать.

Проблема пола во всей ее сложности слишком обширна и многогранна, чтобы за ограниченное время урока пытаться изучить ее всю целиком. Поэтому мы поставим перед собой конкретную цель – изучить самое начало этого пути.

Итак, нам предстоит приподнять завесу над одной из сокровенных тайн природы и выяснить, где, когда и как происходят те события или процессы, которые в каждом конкретном случае приводят к развитию зародыша этого, а не противоположного пола. Также нам предстоит познакомиться с одним из многочисленных отклонений этого процесса, чтобы убедиться в том, насколько хрупок механизм дифференциации пола. Пусть же девизом нам в этом поиске будут слова писателя Бориса Васильева, которые мы взяли эпиграфом к нашему уроку.

II. Изучение нового материала

Новый материал состоит из двух смысловых блоков.

А. Механизмы половой дифференцировки.
Б. Нарушение этого процесса на примере синдрома тестикулярной феминизации (синдрома Морриса).

Блок А

1. Определение пола. Уровни половой дифференцировки

Что такое пол? Словари сообщают, что пол – это совокупность генетических, морфологических и физиологических особенностей, которые обеспечивают половое размножение организма. (Запись определения в тетради.)

В более широком смысле пол у человека – это комплекс физиологических, поведенческих и социальных признаков, определяющих индивида как мужчину (мальчика) или женщину (девочку).

Формирование половых признаков у человека предполагает четыре уровня половой дифференцировки: 1) хромосомное определение пола (44 + XX или 44 + ХY); 2) определение пола на уровне гонад (яичники или семенники); 3) фенотипическое определение пола (внешние половые признаки); 4) психологическое определение пола.

2. Хромосомное определение пола

(выступление 1-й группы, проработавшей алгоритм)

ХРОМОСОМНОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОЛА

Определение пола у млекопитающих является строго хромосомным и обычно не зависит от окружающих условий. В большинстве случаев в генотипе самок содержится две Х-хромосомы, а в  генотипе самцов – XY. Y-хромосома служит решающим наследственным фактором, который определяет пол у млекопитающих.
Даже в том случае, когда особь имеет пять Х-хромосом и одну Y-хромосому, она будет мужской. Если же особь имеет одну-единственную Х-хромосому без Y-хромосомы, она будет женской.
В настоящее время H–Y-антиген, определяющий пол, обнаружен у нескольких видов. По-видимому, его секретируют мужские первичные клетки зародышевого пути. Как только эти клетки попадают в зачатки гонад, начинается дифференциация семенников.
Следует отметить, что в определении пола участвует лишь небольшая часть Y-хромосомы. Принято считать, что у человека ген, ответственный за фактор детерминации семенника (Tdf), находится в коротком плече Y-хромосомы.
Хотя известно, что Y-хромосома является основным детерминантом при определении пола у млекопитающих, многие весьма важные вопросы остаются пока без ответов. Какая часть Y-хромосомы необходима для детерминации семенников? Достаточно ли одного этого гена или в детерминации гонад участвуют и другие гены? Каким образом происходит переключение с детерминации яичника на детерминацию семенника?

Задания

1. Ответьте на вопросы.

От чего зависит определение пола у млекопитающих?

От отца или от матери зависит пол будущего ребенка? Покажите это, зарисовав встречу гамет.

Заполните таблицу.

генотип

фенотип

XX 
XY 
XXY 
Х0 
XXXY 
XXX

 

2. Нарисуйте Х- и Y-хромосомы. Покажите расположение H–Y-антигена.

Вывод: H–Y-антиген Y-хромосомы служит решающим наследственным фактором, определяющим пол у человека.

3. Определение пола на уровне гонад

(выступление 2-й группы, проработавшей алгоритм)

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОЛА НА УРОВНЕ ГОНАД

Развитие гонад представляет собой уникальное эмбриологическое явление. Все прочие зачатки органов в ходе нормального развития дифференцируются в орган лишь одного типа. Например, зачаток легкого может дать начало только легкому, а зачаток печени – только печени. Что же касается зачатка гонады, то он в норме обладает способностью развиваться в двух направлениях: в результате дифференцировки он может превратиться либо в семенник, либо в яичник.
Зачатки гонад у ранних эмбрионов (до 5-й или 6-й недели) не различаются у разных полов и не содержат клеток зародышевого пути. Первичные клетки зародышевого пути у человека можно обнаружить на 3-й неделе эмбрионального развития в эктодерме желточного мешка. Затем под влиянием хемотаксических сигналов они мигрируют в гонады. Эта миграция не зависит от пола.
Развитие половых признаков обусловлено дифференцировкой гонад. Половые органы формируются из мюллеровых и вольфовых протоков, которые происходят из первичной почки.
У женщин мюллеровы протоки развиваются в фаллопиевы трубы и матку, а вольфовы протоки атрофируются.
У мужчин вольфовы протоки развиваются в семенные протоки и семенные пузырьки, а мюллеровы протоки атрофируются. Все эти процессы находятся под строгим гормональным контролем.

Рис. 2. Схема «развитие гонад и их протоков у млекопитающих»

Задания

1. Повторите по учебнику «Общая биология» (под ред. Д.К. Беляева) § 21 «Зародышевое развитие организмов».

2. Ответьте на вопросы.

Чем отличается развитие гонад от развития остальных органов?

Где первоначально находятся клетки зародышевого пути?

Под влиянием чего и как клетки зародышевого пути оказываются в гонадах?

Из каких зачатков развиваются половые органы у мужчин и женщин?

3. Составьте сравнительную таблицу «Дифференцировка гонад».

Тип гонады

Мужчины

Женщины

Протоки

 

 

Остается для выведения половых клеток

 

 

Дифференцировка

 

 

4. Гормональная регуляция формирования пола

(выступление 3-й группы, проработавшей алгоритм)

ГОРМОНАЛЬНАЯ РЕГУЛЯЦИЯ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА

«Формирование мужского фенотипа связано с секрецией тестикулярных гормонов, обусловливающих развитие вольфова канала и атрофию мюллерова. Первый из этих гормонов – антимюллеровский гормон (АМГ), секретируемый клетками Сертоли, вызывает дегенерацию мюллерова канала. Второй гормон представляет собой стероид тестостерон, вырабатываемый клетками Лейдига. Этот гормон обуславливает дифференцировку вольфова канала в придаток семенника, семявыносящий канал и семенные пузырьки. Из мочеполового бугорка под воздействием тестостерона развиваются мошонка и половой член».

С.Гилберт. Биология развития, т. 3, с. 242.

«Приблизительно на шестой неделе беременности, когда завершается миграция половых клеток, у эмбрионов генетически мужского пола с Y-хромосомой начинается интенсивная пролиферация ткани гонад. В конечном счете из первичной половой ткани образуются сперматозоиды, а из мезенхимы – клетки Сертоли и интерстициальные клетки Лейдига».

Физиология человека, т. 3, с. 823.

«Под влиянием хорионического гонадотропина матери клетки Лейдига в эмбриональных семенниках синтезируют стероидные гормоны тестостерон и 5-дигидротестостерон. В клетках Сертоли синтезируется гормон, который называют мюллеровым ингибирующим фактором (MIF). Эти гормоны действуют на бипотентные зачатки внешних и внутренних половых органов, прежде всего на вольфовы протоки, мюллеровы протоки и мочеполовой синус. Нормальные индивиды мужского пола развиваются, только если все эти элементы функционируют в нужное время в надлежащем месте».

Ф.Фогель, А.Мотульски. Генетика человека, т. 2, с. 138.

Задание

Составьте и заполните в тетради сравнительную таблицу «Тестикулярные гормоны и их влияние на формирование пола».

Название гормона

Химическая природа

Вырабатывается клетками

Действие

АМГ, или ...

 

 

 

Тестостерон

 

 

 

 

Рис. 1. Схема «Последовательность событий, ведущих к формированию фенотипов у млекопитающих»

5. Работа класса со схемой «Формирование фенотипов у млекопитающих» (рис. 1)

Задания

1. Внимательно рассмотрите схему.

2. Ответьте на вопросы.

От чего зависит дифференциация семенников? (От фактора детерминации семенников, находящегося в Y-хромосоме.)

Какие клетки семенников продуцируют тестостерон? (Клетки Лейдига.)

Какие три основных процесса запускаются тестостероном? (Формирование спермиев из первичных половых клеток; развитие пениса из мочеполового бугорка; формирование придатка семенника семявыносящего канала и семени пузырьков из вольфова канала.)

В каком случае из мезодермы индифферентной гонады разовьются яичники? (Если будет отсутствовать фактор детерминации семенников.)

Под влиянием какого гормона происходит развитие мюллерова канала в женские половые органы? (Под влиянием эстрогена.)

Какой гормон может остановить этот процесс? (Антимюллеровский фактор, вырабатываемый клетками Сертоли семенников.)

Вывод: фенотип организма останется женским, если его не изменят два гормона, вырабатываемые семенниками. (Запись в тетради.)

Блок Б

1. Механизм действия гормонов

(выступление 4-й группы, проработавшей модуль)

ГОРМОНЫ

Гормоны – это биологически активные вещества, вырабатываемые железами внутренней секреции (эндокринными).
Гормоны служат посредниками, которые вместе с нервной системой в составе единого интегративного регуляторного аппарата координируют самые разнообразные функции организма – метаболизм, размножение, иммунитет, сезонные циклы активности и т.д.
Гормоны поступают во внутреннюю среду организма – кровь, лимфу и другие тканевые жидкости – и разносятся по всему организму. Регулирующий эффект они оказывают путем воздействия на рецепторы эффекторных органов, или тканей-мишеней, влияя на сложные клеточные структуры –мембраны, ферментные системы. На эти органы гормоны оказывают специфическое действие, которое не могут проявить другие вещества. При этом эффект вызывается во многих случаях при наличии гормона в чрезвычайно низких концентрациях. 
Таким образом, характерными особенностями гормонов являются:

– их выработка в специализированных железистых клетках;
– выведение в циркулирующие жидкости организма;
– дистантное действие;
– способность к вызыванию специфической активности в низких концентрациях.

МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ ГОРМОНОВ

Действие гормонов основано на стимуляции или угнетении каталитической функции некоторых ферментов в клетках органов-мишеней. Это действие может достигаться путем активации или ингибирования уже имеющихся ферментов. Возможно также увеличение концентрации ферментов за счет ускорения их биосинтеза путем активации генов.
По химической природе гормоны разнообразны и относятся к двум основным группам: первая представлена стероидами, во вторую входят производные аминокислот, пептиды, белки.
Механизм действия гормонов пептидной и стероидной природы различен.
Амины и пептидные гормоны не проникают внутрь клетки, а присоединяются на ее поверхности к  специфическим рецепторам в клеточной мембране. Комплекс гормона с рецептором запускает сложную цепь реакций, ведущую к активации определенных ферментов, уже имеющихся в клетке, которые и обуславливают действие гормона. 
Стероидные гормоны – относительно небольшие гормоны, проникающие через клеточную мембрану. Гормон связывается с рецептором в цитоплазме. Образовавшийся гормон-рецепторный  комплекс транспортируется в ядро клетки, где вступает в обратимое взаимодействие с ДНК и индуцирует синтез белка (фермента) или нескольких белков. Путем включения специфических генов на определенном участке ДНК одной из хромосом синтезируется матричная (информационная) РНК (мРНК), которая переходит из ядра в цитоплазму, присоединяется к рибосомам и индуцирует здесь синтез белка.
В отличие от пептидов, активирующих ферменты, стероидные гормоны вызывают синтез новых ферментных молекул. В связи с этим эффекты стероидных гормонов проявляются намного медленнее, чем действие пептидных гормонов, но длятся обычно дольше.

Задания

1. Внимательно изучите рис. 3.

Рис. 3. Механизм действия стероидных гормонов:


I – гормон проникает в клетку и связывается с рецептором в цитоплазме;
II – рецептор транспортирует гормон в ядро;
III – гормон обратимо взаимодействует с ДНК хромосом; 
IV – гормон активирует ген, на котором образуется матричная (информационная) РНК; 
V – мРНК выходит из ядра и инициирует синтез белка (обычно фермента) на рибосомах;
VI – фермент реализует конечный гормональный эффект;
1 – клеточная мембрана; 2 – гормон; 3 – рецептор; 4 – ядерная мембрана; 5 – ДНК; 6 – мРНК; 7 – рибосома; 8 – синтез белка (фермента)

2. Составьте и заполните в тетради таблицу «Сравнительная характеристика гормонов пептидной и стероидной природы»

Параметры

Гормоны-пептиды

Гормоны-стероиды

Примеры

 

 

Проникновение внутрь клетки

 

 

Влияние на активность ферментов

 

 

Синтез новых ферментов

 

 

Встраивание в генетический аппарат

 

 

Эффект проявления

 

 

Продолжительность действия

 

 

2. Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса)

(выступление 5-й группы, проработавшей модуль)

СИНДРОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ (СИНДРОМ МОРРИСА)

Термин тестикулярная феминизация был предложен Моррисом в 1953 г. Синдром Морриса – наследственная нечувствительность периферических тканей организма к маскулинизирующему действию андрогенов, гормонов семенников. Такое состояние определяется отсутствием в Y-хромосоме гена тканевого рецептора мужского гормона. В результате этой нечувствительности (то есть того, что андрогены не связываются тканями-мишенями) дородовое и послеродовое развитие организма, который обладает мужским набором хромосом (44 + XY) и семенниками, идет по женскому направлению.
При рождении эта аномалия никак не проявляется – больные выглядят как обычные девочки, и в детском возрасте ее обычно удается идентифицировать, только если при паховых грыжах обнаруживаются семенники.
С наступлением половой зрелости развивается псевдогермафродит: высокая, стройная, статная, физически сильная женщина с хорошо развитыми молочными железами. Ноги часто несколько длиннее обычного. Пропорции тела таких индивидов соответствуют скорее современным представлениям о женской красоте, чем среднему телосложению, поэтому неудивительно, что больные неоднократно встречались среди манекенщиц.
Однако у индивидов с синдромом Морриса отмечается аменорея (отсутствие месячных); влагалище обычно укорочено и заканчивается слепым мешком. Вместо матки часто имеются остатки мюллеровых протоков, а вместо фаллопиевых (маточных) труб – мышечно-волокнистый тяж. Семенники присутствуют и могут содержать нормальное или даже увеличенное количество клеток Лейдига, продуцирующих гормоны.
Индивиды бесплодны, однако способны к сексуальной жизни и сохраняют нормальное половое влечение к мужчинам.

В силу бесплодия псевдогермафродитов эта аномалия очень редка – порядка 1 на 65 000 женщин. Он обнаруживается почти у 1% выдающихся спортсменок (в 600 раз чаще, чем ожидалось бы). Поскольку по физической силе, быстроте и ловкости такие спортсменки значительно превосходят нормальных девушек и женщин, они подлежат исключению из спортивных состязаний.

Женщины с синдромом Морриса отличаются эмоциональной устойчивостью, жизнелюбием, многогранной активностью, физическая и умственная энергия их просто поразительны. Некоторые из наиболее энергичных, деятельных (но бездетных) женщин – замечательных спортсменок, менеджеров, ученых, артисток являются женщинами с синдромом Морриса.

Вывод: женщин с синдромом тестикулярной феминизации отличают:

– большая физическая сила;
– высокий рост, длиннорукость, длинноногость; 
– поразительная смелость;
– склонность к трансвестизму (ношению мужской одежды или элементов мужского костюма); 
– предприимчивость; 
– сильная воля и высокий интеллект; 
– аменорея.

(Запись в тетради основных фенотипических характеристик синдрома Морриса.)

Выступление учителя с разъяснениями причин синдрома тестикулярной феминизации.

ПРИЧИНЫ СИНДРОМА МОРРИСА

У индивидов с синдромом Морриса семенники присутствуют и могут содержать нормальное или даже увеличенное количество клеток Лейдига, продуцирующих гормоны.

У больных андрогены секретируются в нормальных количествах, особенно тестостерон, и потому можно было бы ожидать развития нормального мужского организма. Наиболее очевидное объяснение механизма этой болезни заключается в ненормальной конечной реакции органов на гормон. Недавно был обнаружен дефект рецепторов андрогенов. (Работа с рис. 4.)

Рис. 4. Пути тестостерона и дигидротестостерона в клетке

Тестостерон является стероидным гормоном. После проникновения в клетку путем диффузии молекулы тестостерона связываются с цитоплазматическими рецепторами. Сначала связывание происходит с цитоплазматическим 88-рецептором, затем через 4S-peцeптоpный комплекс к 5S-рецепторному комплексу, который транспортируется в ядро. Большинство мутаций, приводящих к тестикулярной феминизации, затрагивают 8S-рецептор. Вполне вероятно, что мутантными могут быть 4S- и 5S-комплексы.
Таким образом люди с синдромом тестикулярной феминизации лишены цитоплазматического белка, связывающего тестостерон, и поэтому не могут реагировать на тестостерон, вырабатываемый семенниками. В то же время они реагируют на эстроген надпочечников, отчего приобретают четко выраженные женские признаки. При этом у таких людей имеются семенники, которые, не реагируя на тестостерон, реагируют на АМГ (антимюллеровский гормон). В результате их мюллеров канал дегенерирует. Эти люди развиваются во внешне нормальных, но стерильных женщин без матки и яйцеводов.

Вывод: причина синдрома Морриса – в отсутствии в цитоплазме клеток-мишеней рецепторов, связывающих тестостерон. (Запись в тетради.)

3. Жанна д’Арк как возможный индивид с синдромом Морриса

Учитель. Светлый образ Орлеанской девы привлекает к себе внимание людей многие века. Он ярким лучиком света пробивается к нам через века из кровавого, заполненного кострами и застенками мрачного средневековья. Сколько в этой личности чистоты и непорочности, невинности и бескорыстия, любви и самоотверженности, мужества и отваги, долготерпения и сострадания... Это редкий образец принесения своей личности на алтарь родины для искупления человечества.
Жанна была сожжена на костре в Руане в 19-летнем возрасте.
Поразительны ее энергия, решительность, храбрость и ум, проявившиеся при дворе Карла VII, во время освобождения Орлеана, в сражении при Пате, где она разбила отряд англичан под предводительством лорда Тальбота, и затем при походе на Реймс. Находчивость и героизм, логичность и последовательность, упорство, воля и здравый смысл – все это особенно проявилось во время суда над ней и последовавшей казни. Удивительным является то, что все это совершила девушка, почти ребенок. Личность Орлеанской девы вызывает интерес. Необразованная крестьянка влияет на массы, управляет событиями и действиями, одерживает победы, сажает на престол короля и безропотно гибнет во имя любви к ближнему и беспредельной преданности к родине и во имя Господа Бога.
По мнению профессора В.П. Эфроимсона Жанна д’Арк была индивидом с синдромом тестикулярной феминизации.

Работа учащихся с фрагментами биографии Жанны д’Арк.

ЖАННА Д’АРК

Жанна д’Арк родилась в 1412 г. Отец и мать Жанны Жак и Ромея д’Арк, были простые, неграмотные крестьяне; сама Жанна осталась неграмотной. Отец Жанны был суровый, деловой человек, мать – тихая, кроткая, богобоязненная женщина. У Жанны было три брата и младшая сестра. Вся семья жила обычным сельским трудом и ничем особенным не отличалась. Дом Жака д’Арк был по соседству с церковью. свое детство Жанна провела в семье, под влиянием матери и священника.

Жанна была здоровая, крепкая и красивая девочка, дома помогала матери по хозяйству, пасла в поле овец. Общества сверстников-детей она не чуждалась, но отличалась прямотой характера, любовью к ближнему, склонностью к самоотвержению, замкнутостью, нежностью, незлобивостью,  непоколебимостью убеждений и стойкостью при их защите. Все эти черты характера освещались особенной склонностью к мистицизму, фантазированию и мечтательности.

...6 марта 1429 г. Жанна явилась в Шинон. Ей было 18 лет. Рассказывают, что Жанна была высока, стройна, с черными волосами, грациозна и обладала приятным голосом... Она очень терпеливо выносила утомление, была прекрасной наездницей, хорошо владела оружием...

...При въезде в Орлеан впереди войска была Жанна. Она была в рыцарском одеянии, в берете, тунике, длинном камзоле, рейтузах и при шпорах. На коне она сидела не хуже кавалериста, в руке – копье, в другой – знамя, у бедра – меч святой Катерины... Кто-то из несущих факел подошел так близко к знамени, что материя загорелась; при этом она пришпорила свою лошадь и так быстро повернула ее и потушила пламя, что все окружающие были удивлены ее военной, как будто привычной выправкой...

...Жанна в бою всегда была впереди войска, вся закованная в блестящую чешую со странным для врага и воодушевляющим своих знаменем в руках и мечом, никого не рубящим, но всех побеждающим... Ее окружали рыцари, она руководила ходом сражения. В разговоре о планах сражения и распорядке войск она выказывала полное понимание дела, при воинском кличе она всегда являлась на место сражения первой, на коне или пешая. Герцог Алансонский, сражавшийся вместе с Жанной и дружески относившийся к ней, говорил, что на войне она действовала так разумно и осторожно, как будто бы она была офицером, прослужившим в армии 20–30 лет, особенно же она была искусна в артиллерийском деле...

...Будучи примером храбрости, благоразумия и самоотверженности, Жанна вместе с тем оставалась доброй, чистой, невинной и слабой девушкой. Получив под Орлеаном, при осаде одного из неприятельских бастионов рану, она очень испугалась и плакала. Когда же она увидела, что войско, заметившее ее падение, смешалось, она собственноручно вырвала из раны стрелу, с неперевязанной раной бросилась на приступ, и крепость мнгновенно была взята.

Далее учащимся предлагается последовательно проанализировать все семь фенотипических признаков синдрома применительно к личности Жанны д’Арк.

ЖАННА Д’АРК (1412–1431)

«Высокорослая, крепко сложенная, исключительно сильная, но стройная девушка с тонкой женственной талией. Ее лицо также было очень красиво. Общее телосложение характеризовалось несколько мужскими пропорциями. Она очень любила физические и военные упражнения и охотно носила мужскую одежду. У нее никогда не было менструаций» (энциклопедический словарь «Larousse»: Париж, 1964). Все это в совокупности с другими особенностями позволяет через пять с половиной веков уверенно ставить Жанне д’Арк диагноз синдрома тестикулярной феминизации – синдрома Морриса.

Обоснования:

1. Жанна д’Арк очень быстро и хорошо научилась владеть оружием, прекрасно держалась в седле, обладала большой физической силой. (спортсменка.)

2. Жанна д’Арк была высокой, стройной, статной девушкой, длиннорукой и длинноногой, с очень привлекательным лицом. (см. описание синдрома Морриса.)

3. В ту далекую эпоху, когда храбрость и героизм от женщин требовались редко, Жанна д’Арк проявила исключительный, последовательный и стойкий героизм. (Тонизирующее действие андрогенов при синдроме Морриса.)

4. Первым слабым местом Жанны было то, что она постоянно носила мужское платье. В ту эпоху, когда женщинам никак не положено было носить мужское платье и это считалось грехом, Жанна д’Арк его носила и отказывалась от него очень неохотно, под большим давлением. (Особенность синдрома Морриса – склонность к трансвестизму.)

5. Жанна д’Арк проявляла в военных, организационных и политических делах удивительный здравый смысл, сообразительность, практицизм. (Женщины с синдромом Морриса характеризуются как исключительно деловитые Hausei, 1961.)

6. Жанна д’Арк проявила исключительный интеллект, заставив англичан снять осаду с Орлеана, преследуя и уничтожая их (битва при Пате), проводив дофина на коронование в Реймс. Редчайшую находчивость и интеллект она проявила в заключении, во время руанского суда, когда на изощренные вопросы судей она отвечала так находчиво, что те никак не могли поймать ее в ловушку. (Обладатели синдрома Морриса – женщины, как правило, с сильной волей и высоким интеллектом.)

7. Аменорея. (Непременный признак синдрома Морриса.)

Вывод: любая из семи перечисленных выше физических, психических и интеллектуальных особенностей, взятая порознь, встречается не так уж редко, но сочетание всех семи (при том, что  каждая выражена в превосходной степени!) у одной девушки того времени – явление совершенно необычайное. (В.П. Эфроимсон.)

III. Закрепление изученного материала

А. Механизм дифференциации пола

Учащимся предлагаются вопросы. Для ответа достаточно поднять карточку с буквой М (мужской, мужчина) или Ж (женский, женщина).

1. От отца или матери зависит пол будущего ребенка? (М)
2. Каким будет фенотип особи с генотипом ХО? (Ж.)
3. Каким будет фенотип особи с генотипом XXXY? (М.)
4. В норме мюллеровы протоки атрофируются у ... (М.)
5. В норме вольфовы протоки атрофируются у ... (Ж.)
6. Эстроген и прогестерон – это гормоны ... (Ж.)
7. Антимюллеровский гормон и тестостерон являются гормонами ... (М.)
8. Если не будут вырабатываться антимюллеровский гормон и тестостерон, то фенотип организма  останется ... (Ж.)

Б. Сравнение действия гормонов пептидной и стероидной природы

Учащимся предлагаются вопросы. Для ответа достаточно поднять красный кружок с буквой П (пептидный) или зеленый кружок с буквой С (стероидный) кружок.

1. Адреналин, инсулин,... (П.) 
2. Тестостерон, эстроген,... (С.) 
3. Проникают внутрь клетки-мишени ... (С.)
4. Связываются с рецепторами на мембране клетки-мишени ... (П.)
5. Активизируют работу уже имеющихся ферментов ... (П.)
6. Вызывают синтез новых ферментных молекул ... (С.)
7. Эффект гормона проявляется очень быстро ... (П.) 
8. Эффект гормона длится очень долго ... (С.)

IV. Заключение. Выводы по уроку

Развитие половых признаков обусловлено дифференцировкой гонад. Половые органы формируются из мюллеровых и вольфовых протоков. У женщин мюллеровы протоки развиваются в фаллопиевы трубы и матку, а вольфовы протоки атрофируются.
У мужчин вольфовы протоки развиваются в семенные протоки и семенные пузырьки, а мюллеровы протоки атрофируются.
Учитель обращает внимание учащихся на картину Васнецова «Витязь на распутье», которая образно иллюстрирует этот процесс.
Формирование мужского фенотипа зависит в первую очередь от двух гормонов, вырабатываемых семенниками, а всего от 19 различных факторов. Нормальные индивиды мужского пола развиваются, только если все эти элементы функционируют в нужное время и в надлежащем месте. При полном их отсутствии формируются женские половые признаки.
Таким образом развитие женских половых признаков не требует специальных регуляторных факторов.
Даже незначительные отклонения в работе механизма дифференциации пола на различных уровнях вызывают неполное развитие мужского фенотипа в организме с мужским фенотипом (мужской псевдогермафродитизм).
«Становление мужского организма – это длительное, нелегкое и рискованное предприятие, своего рода борьба против имманентного стремления к женственности». (Джост.)

И поиски кончатся там, 
Где начали их; оглянемся, 
Как будто здесь мы впервые.

 

(Т.С. Элиот)

Урок рассчитан на 2 ч, все тексты для подготовки сообщений раздаются учащимся не менее чем за 2–3 дня до урока.

Задачи урока. Дать четкое представление об уровнях половой дифференцировки, хромосомном определении пола; дифференцировке гонад на ранних этапах эмбриогенеза, механизме действия половых гормонов; показать возможные отклонения половой дифференцировки на примере синдрома Морриса; продолжить формирование навыков работы в группах-модулях по алгоритмам подготовки сообщений, работы по составлению таблиц, схем, графиков; на базе научных биологических знаний воспитывать у учащихся правильное отношение к проблеме пола.

Оборудование. Схема формирования фенотипов у млекопитающих (рис.1) – на каждую парту; схема «развитие гонад и их протоков у млекопитающих» (рис. 2) – на каждую парту; схемы «механизм действия стероидных гормонов» (рис. 3), «Пути тестостерона и дигидротестостерона в  клетке» (рис. 4); алгоритмы подготовки сообщений по заданной теме (на каждую группу); описание синдрома тестикулярной феминизации – на каждую парту; репродукция картины В.Васнецова «Витязь на распутье»; портрет Жанны д’Арк; биография Жанны д’Арк – на каждую парту; красный и зеленый кружки с буквами С и П, карточки с буквами М и Ж – каждому учащемуся.

$IMAGE12$

Мне необходимо разобраться самому,
а чтобы разобраться самому надо думать сообща.
Б.Васильев

Половое размножение... шедевр природы.
Э.Дарвин

 

I. Подготовка к активному восприятию новой темы

Вступительное слово учителя

Интерес к полу окружен ореолом особой значимости, таинственности и – по сию пору – известной запретности. Но как бы то ни было, интерес этот существовал, существует и будет существовать. Ни наивным, ни ханжеским, ни психозащитным подходом от него не избавиться. Калечащее влияние трех невежеств – психологического, полового и воспитательного – сказывается не только в семье, но и во множестве других сфер нашей жизни.

Пол окутан густой, запутанной сетью предрассудков, заблуждений, эмоциональных и моральных «табу». Не слишком задумываясь над ними и не умея от них освободиться, мы позволяем им искажать наш жизненный путь и непрерывно воспроизводим их, передавая детям. Поскольку связанные с полом и сексуальностью мифы влияют на сознание и поведение большинства людей, от них не защищен никто – даже специалисты, за которыми мы привыкли признавать право на владение истиной, например врачи. Цена этой незащищенности слишком велика, чтобы продолжать безропотно ее выплачивать.

Проблема пола во всей ее сложности слишком обширна и многогранна, чтобы за ограниченное время урока пытаться изучить ее всю целиком. Поэтому мы поставим перед собой конкретную цель – изучить самое начало этого пути.

Итак, нам предстоит приподнять завесу над одной из сокровенных тайн природы и выяснить, где, когда и как происходят те события или процессы, которые в каждом конкретном случае приводят к развитию зародыша этого, а не противоположного пола. Также нам предстоит познакомиться с одним из многочисленных отклонений этого процесса, чтобы убедиться в том, насколько хрупок механизм дифференциации пола. Пусть же девизом нам в этом поиске будут слова писателя Бориса Васильева, которые мы взяли эпиграфом к нашему уроку.

II. Изучение нового материала

Новый материал состоит из двух смысловых блоков.

А. Механизмы половой дифференцировки.
Б. Нарушение этого процесса на примере синдрома тестикулярной феминизации (синдрома Морриса).

Блок А

1. Определение пола. Уровни половой дифференцировки

Что такое пол? Словари сообщают, что пол – это совокупность генетических, морфологических и физиологических особенностей, которые обеспечивают половое размножение организма. (Запись определения в тетради.)

В более широком смысле пол у человека – это комплекс физиологических, поведенческих и социальных признаков, определяющих индивида как мужчину (мальчика) или женщину (девочку).

Формирование половых признаков у человека предполагает четыре уровня половой дифференцировки: 1) хромосомное определение пола (44 + XX или 44 + ХY); 2) определение пола на уровне гонад (яичники или семенники); 3) фенотипическое определение пола (внешние половые признаки); 4) психологическое определение пола.

2. Хромосомное определение пола

(выступление 1-й группы, проработавшей алгоритм)

ХРОМОСОМНОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОЛА

Определение пола у млекопитающих является строго хромосомным и обычно не зависит от окружающих условий. В большинстве случаев в генотипе самок содержится две Х-хромосомы, а в  генотипе самцов – XY. Y-хромосома служит решающим наследственным фактором, который определяет пол у млекопитающих.
Даже в том случае, когда особь имеет пять Х-хромосом и одну Y-хромосому, она будет мужской. Если же особь имеет одну-единственную Х-хромосому без Y-хромосомы, она будет женской.
В настоящее время H–Y-антиген, определяющий пол, обнаружен у нескольких видов. По-видимому, его секретируют мужские первичные клетки зародышевого пути. Как только эти клетки попадают в зачатки гонад, начинается дифференциация семенников.
Следует отметить, что в определении пола участвует лишь небольшая часть Y-хромосомы. Принято считать, что у человека ген, ответственный за фактор детерминации семенника (Tdf), находится в коротком плече Y-хромосомы.
Хотя известно, что Y-хромосома является основным детерминантом при определении пола у млекопитающих, многие весьма важные вопросы остаются пока без ответов. Какая часть Y-хромосомы необходима для детерминации семенников? Достаточно ли одного этого гена или в детерминации гонад участвуют и другие гены? Каким образом происходит переключение с детерминации яичника на детерминацию семенника?

Задания

1. Ответьте на вопросы.

От чего зависит определение пола у млекопитающих?

От отца или от матери зависит пол будущего ребенка? Покажите это, зарисовав встречу гамет.

Заполните таблицу.

генотип

фенотип

XX 
XY 
XXY 
Х0 
XXXY 
XXX

 

2. Нарисуйте Х- и Y-хромосомы. Покажите расположение H–Y-антигена.

Вывод: H–Y-антиген Y-хромосомы служит решающим наследственным фактором, определяющим пол у человека.

3. Определение пола на уровне гонад

(выступление 2-й группы, проработавшей алгоритм)

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОЛА НА УРОВНЕ ГОНАД

Развитие гонад представляет собой уникальное эмбриологическое явление. Все прочие зачатки органов в ходе нормального развития дифференцируются в орган лишь одного типа. Например, зачаток легкого может дать начало только легкому, а зачаток печени – только печени. Что же касается зачатка гонады, то он в норме обладает способностью развиваться в двух направлениях: в результате дифференцировки он может превратиться либо в семенник, либо в яичник.
Зачатки гонад у ранних эмбрионов (до 5-й или 6-й недели) не различаются у разных полов и не содержат клеток зародышевого пути. Первичные клетки зародышевого пути у человека можно обнаружить на 3-й неделе эмбрионального развития в эктодерме желточного мешка. Затем под влиянием хемотаксических сигналов они мигрируют в гонады. Эта миграция не зависит от пола.
Развитие половых признаков обусловлено дифференцировкой гонад. Половые органы формируются из мюллеровых и вольфовых протоков, которые происходят из первичной почки.
У женщин мюллеровы протоки развиваются в фаллопиевы трубы и матку, а вольфовы протоки атрофируются.
У мужчин вольфовы протоки развиваются в семенные протоки и семенные пузырьки, а мюллеровы протоки атрофируются. Все эти процессы находятся под строгим гормональным контролем.

$IMAGE11$

Рис. 2. Схема «развитие гонад и их протоков у млекопитающих»

Задания

1. Повторите по учебнику «Общая биология» (под ред. Д.К. Беляева) § 21 «Зародышевое развитие организмов».

2. Ответьте на вопросы.

Чем отличается развитие гонад от развития остальных органов?

Где первоначально находятся клетки зародышевого пути?

Под влиянием чего и как клетки зародышевого пути оказываются в гонадах?

Из каких зачатков развиваются половые органы у мужчин и женщин?

3. Составьте сравнительную таблицу «Дифференцировка гонад».

Тип гонады

Мужчины

Женщины

Протоки

 

 

Остается для выведения половых клеток

 

 

Дифференцировка

 

 

4. Гормональная регуляция формирования пола

(выступление 3-й группы, проработавшей алгоритм)

ГОРМОНАЛЬНАЯ РЕГУЛЯЦИЯ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА

«Формирование мужского фенотипа связано с секрецией тестикулярных гормонов, обусловливающих развитие вольфова канала и атрофию мюллерова. Первый из этих гормонов – антимюллеровский гормон (АМГ), секретируемый клетками Сертоли, вызывает дегенерацию мюллерова канала. Второй гормон представляет собой стероид тестостерон, вырабатываемый клетками Лейдига. Этот гормон обуславливает дифференцировку вольфова канала в придаток семенника, семявыносящий канал и семенные пузырьки. Из мочеполового бугорка под воздействием тестостерона развиваются мошонка и половой член».

С.Гилберт. Биология развития, т. 3, с. 242.

«Приблизительно на шестой неделе беременности, когда завершается миграция половых клеток, у эмбрионов генетически мужского пола с Y-хромосомой начинается интенсивная пролиферация ткани гонад. В конечном счете из первичной половой ткани образуются сперматозоиды, а из мезенхимы – клетки Сертоли и интерстициальные клетки Лейдига».

Физиология человека, т. 3, с. 823.

«Под влиянием хорионического гонадотропина матери клетки Лейдига в эмбриональных семенниках синтезируют стероидные гормоны тестостерон и 5-дигидротестостерон. В клетках Сертоли синтезируется гормон, который называют мюллеровым ингибирующим фактором (MIF). Эти гормоны действуют на бипотентные зачатки внешних и внутренних половых органов, прежде всего на вольфовы протоки, мюллеровы протоки и мочеполовой синус. Нормальные индивиды мужского пола развиваются, только если все эти элементы функционируют в нужное время в надлежащем месте».

Ф.Фогель, А.Мотульски. Генетика человека, т. 2, с. 138.

Задание

Составьте и заполните в тетради сравнительную таблицу «Тестикулярные гормоны и их влияние на формирование пола».

Название гормона

Химическая природа

Вырабатывается клетками

Действие

АМГ, или ...

 

 

 

Тестостерон

 

 

 

$IMAGE10$

Рис. 1. Схема «Последовательность событий, ведущих к формированию фенотипов у млекопитающих»

5. Работа класса со схемой «Формирование фенотипов у млекопитающих» (рис. 1)

Задания

1. Внимательно рассмотрите схему.

2. Ответьте на вопросы.

От чего зависит дифференциация семенников? (От фактора детерминации семенников, находящегося в Y-хромосоме.)

Какие клетки семенников продуцируют тестостерон? (Клетки Лейдига.)

Какие три основных процесса запускаются тестостероном? (Формирование спермиев из первичных половых клеток; развитие пениса из мочеполового бугорка; формирование придатка семенника семявыносящего канала и семени пузырьков из вольфова канала.)

В каком случае из мезодермы индифферентной гонады разовьются яичники? (Если будет отсутствовать фактор детерминации семенников.)

Под влиянием какого гормона происходит развитие мюллерова канала в женские половые органы? (Под влиянием эстрогена.)

Какой гормон может остановить этот процесс? (Антимюллеровский фактор, вырабатываемый клетками Сертоли семенников.)

Вывод: фенотип организма останется женским, если его не изменят два гормона, вырабатываемые семенниками. (Запись в тетради.)

Блок Б

1. Механизм действия гормонов

(выступление 4-й группы, проработавшей модуль)

ГОРМОНЫ

Гормоны – это биологически активные вещества, вырабатываемые железами внутренней секреции (эндокринными).
Гормоны служат посредниками, которые вместе с нервной системой в составе единого интегративного регуляторного аппарата координируют самые разнообразные функции организма – метаболизм, размножение, иммунитет, сезонные циклы активности и т.д.
Гормоны поступают во внутреннюю среду организма – кровь, лимфу и другие тканевые жидкости – и разносятся по всему организму. Регулирующий эффект они оказывают путем воздействия на рецепторы эффекторных органов, или тканей-мишеней, влияя на сложные клеточные структуры –мембраны, ферментные системы. На эти органы гормоны оказывают специфическое действие, которое не могут проявить другие вещества. При этом эффект вызывается во многих случаях при наличии гормона в чрезвычайно низких концентрациях. 
Таким образом, характерными особенностями гормонов являются:

– их выработка в специализированных железистых клетках;
– выведение в циркулирующие жидкости организма;
– дистантное действие;
– способность к вызыванию специфической активности в низких концентрациях.

МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ ГОРМОНОВ

Действие гормонов основано на стимуляции или угнетении каталитической функции некоторых ферментов в клетках органов-мишеней. Это действие может достигаться путем активации или ингибирования уже имеющихся ферментов. Возможно также увеличение концентрации ферментов за счет ускорения их биосинтеза путем активации генов.
По химической природе гормоны разнообразны и относятся к двум основным группам: первая представлена стероидами, во вторую входят производные аминокислот, пептиды, белки.
Механизм действия гормонов пептидной и стероидной природы различен.
Амины и пептидные гормоны не проникают внутрь клетки, а присоединяются на ее поверхности к  специфическим рецепторам в клеточной мембране. Комплекс гормона с рецептором запускает сложную цепь реакций, ведущую к активации определенных ферментов, уже имеющихся в клетке, которые и обуславливают действие гормона. 
Стероидные гормоны – относительно небольшие гормоны, проникающие через клеточную мембрану. Гормон связывается с рецептором в цитоплазме. Образовавшийся гормон-рецепторный  комплекс транспортируется в ядро клетки, где вступает в обратимое взаимодействие с ДНК и индуцирует синтез белка (фермента) или нескольких белков. Путем включения специфических генов на определенном участке ДНК одной из хромосом синтезируется матричная (информационная) РНК (мРНК), которая переходит из ядра в цитоплазму, присоединяется к рибосомам и индуцирует здесь синтез белка.
В отличие от пептидов, активирующих ферменты, стероидные гормоны вызывают синтез новых ферментных молекул. В связи с этим эффекты стероидных гормонов проявляются намного медленнее, чем действие пептидных гормонов, но длятся обычно дольше.

Задания

1. Внимательно изучите рис. 3.

$IMAGE9$

Рис. 3. Механизм действия стероидных гормонов:
I – гормон проникает в клетку и связывается с рецептором в цитоплазме;
II – рецептор транспортирует гормон в ядро;
III – гормон обратимо взаимодействует с ДНК хромосом; 
IV – гормон активирует ген, на котором образуется матричная (информационная) РНК; 
V – мРНК выходит из ядра и инициирует синтез белка (обычно фермента) на рибосомах;
VI – фермент реализует конечный гормональный эффект;
1 – клеточная мембрана; 2 – гормон; 3 – рецептор; 4 – ядерная мембрана; 5 – ДНК; 6 – мРНК; 7 – рибосома; 8 – синтез белка (фермента)

2. Составьте и заполните в тетради таблицу «Сравнительная характеристика гормонов пептидной и стероидной природы»

Параметры

Гормоны-пептиды

Гормоны-стероиды

Примеры

 

 

Проникновение внутрь клетки

 

 

Влияние на активность ферментов

 

 

Синтез новых ферментов

 

 

Встраивание в генетический аппарат

 

 

Эффект проявления

 

 

Продолжительность действия

 

 

2. Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса)

(выступление 5-й группы, проработавшей модуль)

СИНДРОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ (СИНДРОМ МОРРИСА)

Термин тестикулярная феминизация был предложен Моррисом в 1953 г. Синдром Морриса – наследственная нечувствительность периферических тканей организма к маскулинизирующему действию андрогенов, гормонов семенников. Такое состояние определяется отсутствием в Y-хромосоме гена тканевого рецептора мужского гормона. В результате этой нечувствительности (то есть того, что андрогены не связываются тканями-мишенями) дородовое и послеродовое развитие организма, который обладает мужским набором хромосом (44 + XY) и семенниками, идет по женскому направлению.
При рождении эта аномалия никак не проявляется – больные выглядят как обычные девочки, и в детском возрасте ее обычно удается идентифицировать, только если при паховых грыжах обнаруживаются семенники.
С наступлением половой зрелости развивается псевдогермафродит: высокая, стройная, статная, физически сильная женщина с хорошо развитыми молочными железами. Ноги часто несколько длиннее обычного. Пропорции тела таких индивидов соответствуют скорее современным представлениям о женской красоте, чем среднему телосложению, поэтому неудивительно, что больные неоднократно встречались среди манекенщиц.
Однако у индивидов с синдромом Морриса отмечается аменорея (отсутствие месячных); влагалище обычно укорочено и заканчивается слепым мешком. Вместо матки часто имеются остатки мюллеровых протоков, а вместо фаллопиевых (маточных) труб – мышечно-волокнистый тяж. Семенники присутствуют и могут содержать нормальное или даже увеличенное количество клеток Лейдига, продуцирующих гормоны.
Индивиды бесплодны, однако способны к сексуальной жизни и сохраняют нормальное половое влечение к мужчинам.

В силу бесплодия псевдогермафродитов эта аномалия очень редка – порядка 1 на 65 000 женщин. Он обнаруживается почти у 1% выдающихся спортсменок (в 600 раз чаще, чем ожидалось бы). Поскольку по физической силе, быстроте и ловкости такие спортсменки значительно превосходят нормальных девушек и женщин, они подлежат исключению из спортивных состязаний.

Женщины с синдромом Морриса отличаются эмоциональной устойчивостью, жизнелюбием, многогранной активностью, физическая и умственная энергия их просто поразительны. Некоторые из наиболее энергичных, деятельных (но бездетных) женщин – замечательных спортсменок, менеджеров, ученых, артисток являются женщинами с синдромом Морриса.

$IMAGE8$

Вывод: женщин с синдромом тестикулярной феминизации отличают:

– большая физическая сила;
– высокий рост, длиннорукость, длинноногость; 
– поразительная смелость;
– склонность к трансвестизму (ношению мужской одежды или элементов мужского костюма); 
– предприимчивость; 
– сильная воля и высокий интеллект; 
– аменорея.

(Запись в тетради основных фенотипических характеристик синдрома Морриса.)

Выступление учителя с разъяснениями причин синдрома тестикулярной феминизации.

ПРИЧИНЫ СИНДРОМА МОРРИСА

У индивидов с синдромом Морриса семенники присутствуют и могут содержать нормальное или даже увеличенное количество клеток Лейдига, продуцирующих гормоны.

У больных андрогены секретируются в нормальных количествах, особенно тестостерон, и потому можно было бы ожидать развития нормального мужского организма. Наиболее очевидное объяснение механизма этой болезни заключается в ненормальной конечной реакции органов на гормон. Недавно был обнаружен дефект рецепторов андрогенов. (Работа с рис. 4.)

$IMAGE7$

Рис. 4. Пути тестостерона и дигидротестостерона в клетке

Тестостерон является стероидным гормоном. После проникновения в клетку путем диффузии молекулы тестостерона связываются с цитоплазматическими рецепторами. Сначала связывание происходит с цитоплазматическим 88-рецептором, затем через 4S-peцeптоpный комплекс к 5S-рецепторному комплексу, который транспортируется в ядро. Большинство мутаций, приводящих к тестикулярной феминизации, затрагивают 8S-рецептор. Вполне вероятно, что мутантными могут быть 4S- и 5S-комплексы.
Таким образом люди с синдромом тестикулярной феминизации лишены цитоплазматического белка, связывающего тестостерон, и поэтому не могут реагировать на тестостерон, вырабатываемый семенниками. В то же время они реагируют на эстроген надпочечников, отчего приобретают четко выраженные женские признаки. При этом у таких людей имеются семенники, которые, не реагируя на тестостерон, реагируют на АМГ (антимюллеровский гормон). В результате их мюллеров канал дегенерирует. Эти люди развиваются во внешне нормальных, но стерильных женщин без матки и яйцеводов.

Вывод: причина синдрома Морриса – в отсутствии в цитоплазме клеток-мишеней рецепторов, связывающих тестостерон. (Запись в тетради.)

3. Жанна д’Арк как возможный индивид с синдромом Морриса

$IMAGE6$Учитель. Светлый образ Орлеанской девы привлекает к себе внимание людей многие века. Он ярким лучиком света пробивается к нам через века из кровавого, заполненного кострами и застенками мрачного средневековья. Сколько в этой личности чистоты и непорочности, невинности и бескорыстия, любви и самоотверженности, мужества и отваги, долготерпения и сострадания... Это редкий образец принесения своей личности на алтарь родины для искупления человечества.
Жанна была сожжена на костре в Руане в 19-летнем возрасте.
Поразительны ее энергия, решительность, храбрость и ум, проявившиеся при дворе Карла VII, во время освобождения Орлеана, в сражении при Пате, где она разбила отряд англичан под предводительством лорда Тальбота, и затем при походе на Реймс. Находчивость и героизм, логичность и последовательность, упорство, воля и здравый смысл – все это особенно проявилось во время суда над ней и последовавшей казни. Удивительным является то, что все это совершила девушка, почти ребенок. Личность Орлеанской девы вызывает интерес. Необразованная крестьянка влияет на массы, управляет событиями и действиями, одерживает победы, сажает на престол короля и безропотно гибнет во имя любви к ближнему и беспредельной преданности к родине и во имя Господа Бога.
По мнению профессора В.П. Эфроимсона Жанна д’Арк была индивидом с синдромом тестикулярной феминизации.

Работа учащихся с фрагментами биографии Жанны д’Арк.

ЖАННА Д’АРК

$IMAGE5$Жанна д’Арк родилась в 1412 г. Отец и мать Жанны Жак и Ромея д’Арк, были простые, неграмотные крестьяне; сама Жанна осталась неграмотной. Отец Жанны был суровый, деловой человек, мать – тихая, кроткая, богобоязненная женщина. У Жанны было три брата и младшая сестра. Вся семья жила обычным сельским трудом и ничем особенным не отличалась. Дом Жака д’Арк был по соседству с церковью. свое детство Жанна провела в семье, под влиянием матери и священника.

Жанна была здоровая, крепкая и красивая девочка, дома помогала матери по хозяйству, пасла в поле овец. Общества сверстников-детей она не чуждалась, но отличалась прямотой характера, любовью к ближнему, склонностью к самоотвержению, замкнутостью, нежностью, незлобивостью,  непоколебимостью убеждений и стойкостью при их защите. Все эти черты характера освещались особенной склонностью к мистицизму, фантазированию и мечтательности.

$IMAGE4$...6 марта 1429 г. Жанна явилась в Шинон. Ей было 18 лет. Рассказывают, что Жанна была высока, стройна, с черными волосами, грациозна и обладала приятным голосом... Она очень терпеливо выносила утомление, была прекрасной наездницей, хорошо владела оружием...

...При въезде в Орлеан впереди войска была Жанна. Она была в рыцарском одеянии, в берете, тунике, длинном камзоле, рейтузах и при шпорах. На коне она сидела не хуже кавалериста, в руке – копье, в другой – знамя, у бедра – меч святой Катерины... Кто-то из несущих факел подошел так близко к знамени, что материя загорелась; при этом она пришпорила свою лошадь и так быстро повернула ее и потушила пламя, что все окружающие были удивлены ее военной, как будто привычной выправкой...

$IMAGE3$...Жанна в бою всегда была впереди войска, вся закованная в блестящую чешую со странным для врага и воодушевляющим своих знаменем в руках и мечом, никого не рубящим, но всех побеждающим... Ее окружали рыцари, она руководила ходом сражения. В разговоре о планах сражения и распорядке войск она выказывала полное понимание дела, при воинском кличе она всегда являлась на место сражения первой, на коне или пешая. Герцог Алансонский, сражавшийся вместе с Жанной и дружески относившийся к ней, говорил, что на войне она действовала так разумно и осторожно, как будто бы она была офицером, прослужившим в армии 20–30 лет, особенно же она была искусна в артиллерийском деле...

...Будучи примером храбрости, благоразумия и самоотверженности, Жанна вместе с тем оставалась доброй, чистой, невинной и слабой девушкой. Получив под Орлеаном, при осаде одного из неприятельских бастионов рану, она очень испугалась и плакала. Когда же она увидела, что войско, заметившее ее падение, смешалось, она собственноручно вырвала из раны стрелу, с неперевязанной раной бросилась на приступ, и крепость мнгновенно была взята.

Далее учащимся предлагается последовательно проанализировать все семь фенотипических признаков синдрома применительно к личности Жанны д’Арк.

ЖАННА Д’АРК (1412–1431)

$IMAGE2$«Высокорослая, крепко сложенная, исключительно сильная, но стройная девушка с тонкой женственной талией. Ее лицо также было очень красиво. Общее телосложение характеризовалось несколько мужскими пропорциями. Она очень любила физические и военные упражнения и охотно носила мужскую одежду. У нее никогда не было менструаций» (энциклопедический словарь «Larousse»: Париж, 1964). Все это в совокупности с другими особенностями позволяет через пять с половиной веков уверенно ставить Жанне д’Арк диагноз синдрома тестикулярной феминизации – синдрома Морриса.

Обоснования:

1. Жанна д’Арк очень быстро и хорошо научилась владеть оружием, прекрасно держалась в седле, обладала большой физической силой. (спортсменка.)

2. Жанна д’Арк была высокой, стройной, статной девушкой, длиннорукой и длинноногой, с очень привлекательным лицом. (см. описание синдрома Морриса.)

3. В ту далекую эпоху, когда храбрость и героизм от женщин требовались редко, Жанна д’Арк проявила исключительный, последовательный и стойкий героизм. (Тонизирующее действие андрогенов при синдроме Морриса.)

4. Первым слабым местом Жанны было то, что она постоянно носила мужское платье. В ту эпоху, когда женщинам никак не положено было носить мужское платье и это считалось грехом, Жанна д’Арк его носила и отказывалась от него очень неохотно, под большим давлением. (Особенность синдрома Морриса – склонность к трансвестизму.)

$IMAGE1$

5. Жанна д’Арк проявляла в военных, организационных и политических делах удивительный здравый смысл, сообразительность, практицизм. (Женщины с синдромом Морриса характеризуются как исключительно деловитые Hausei, 1961.)

6. Жанна д’Арк проявила исключительный интеллект, заставив англичан снять осаду с Орлеана, преследуя и уничтожая их (битва при Пате), проводив дофина на коронование в Реймс. Редчайшую находчивость и интеллект она проявила в заключении, во время руанского суда, когда на изощренные вопросы судей она отвечала так находчиво, что те никак не могли поймать ее в ловушку. (Обладатели синдрома Морриса – женщины, как правило, с сильной волей и высоким интеллектом.)

7. Аменорея. (Непременный признак синдрома Морриса.)

Вывод: любая из семи перечисленных выше физических, психических и интеллектуальных особенностей, взятая порознь, встречается не так уж редко, но сочетание всех семи (при том, что  каждая выражена в превосходной степени!) у одной девушки того времени – явление совершенно необычайное. (В.П. Эфроимсон.)

III. Закрепление изученного материала

А. Механизм дифференциации пола

Учащимся предлагаются вопросы. Для ответа достаточно поднять карточку с буквой М (мужской, мужчина) или Ж (женский, женщина).

1. От отца или матери зависит пол будущего ребенка? (М)
2. Каким будет фенотип особи с генотипом ХО? (Ж.)
3. Каким будет фенотип особи с генотипом XXXY? (М.)
4. В норме мюллеровы протоки атрофируются у ... (М.)
5. В норме вольфовы протоки атрофируются у ... (Ж.)
6. Эстроген и прогестерон  это гормоны ... (Ж.)
7. Антимюллеровский гормон и тестостерон являются гормонами ... (М.)
8. Если не будут вырабатываться антимюллеровский гормон и тестостерон, то фенотип организма  останется ... (Ж.)

Б. Сравнение действия гормонов пептидной и стероидной природы

Учащимся предлагаются вопросы. Для ответа достаточно поднять красный кружок с буквой П (пептидный) или зеленый кружок с буквой С (стероидный) кружок.

1. Адреналин, инсулин,... (П.
2. Тестостерон, эстроген,... (С.
3. Проникают внутрь клетки-мишени ... (С.)
4. Связываются с рецепторами на мембране клетки-мишени ... (П.)
5. Активизируют работу уже имеющихся ферментов ... (П.)
6. Вызывают синтез новых ферментных молекул ... (С.)
7. Эффект гормона проявляется очень быстро ... (П.
8. Эффект гормона длится очень долго ... (С.)

IV. Заключение. Выводы по уроку

Развитие половых признаков обусловлено дифференцировкой гонад. Половые органы формируются из мюллеровых и вольфовых протоков. У женщин мюллеровы протоки развиваются в фаллопиевы трубы и матку, а вольфовы протоки атрофируются.
У мужчин вольфовы протоки развиваются в семенные протоки и семенные пузырьки, а мюллеровы протоки атрофируются.
Учитель обращает внимание учащихся на картину Васнецова «Витязь на распутье», которая образно иллюстрирует этот процесс.
Формирование мужского фенотипа зависит в первую очередь от двух гормонов, вырабатываемых семенниками, а всего от 19 различных факторов. Нормальные индивиды мужского пола развиваются, только если все эти элементы функционируют в нужное время и в надлежащем месте. При полном их отсутствии формируются женские половые признаки.
Таким образом развитие женских половых признаков не требует специальных регуляторных факторов.
Даже незначительные отклонения в работе механизма дифференциации пола на различных уровнях вызывают неполное развитие мужского фенотипа в организме с мужским фенотипом (мужской псевдогермафродитизм).
«Становление мужского организма – это длительное, нелегкое и рискованное предприятие, своего рода борьба против имманентного стремления к женственности». (Джост.)

И поиски кончатся там, 
Где начали их; оглянемся, 
Как будто здесь мы впервые.

(Т.С. Элиот)

Top.Mail.Ru Яндекс.Метрика